Häufig gestellte Fragen zur Achalasie:

Was ist eine Achalasie?

Als Achalasie bezeichnen Mediziner eine Funktionsstörung der Speiseröhre (Ösophagus) mit unzureichender Erschlaffung des unteren Speiseröhrenschließmuskels beim Schlucken. Die wellenartigen Bewegungen der Speiseröhre (Peristaltik) sind abgeschwächt, wodurch der Nahrungsbrei nicht mehr normal durch die Speiseröhre transportiert wird.

Ist eine Achalasie gefährlich?

Tatsächlich haben Betroffene mit einer Speiseröhrenachalasie ein erhöhtes Risiko, Speiseröhrenkrebs zu bekommen, da der Rückstau von Speiseresten eine chronische Entzündung der Schleimhaut begünstigt.

Kann man an einer Achalasie sterben?

Bei etwa 20 Prozent der Achalasie-Patienten kommt es im Verlauf der Behandlung zu Komplikationen. Lebenserwartung und Todesursachen entsprechen jedoch in etwa der Durchschnittsbevölkerung.1 

Ist eine Speiseröhrenachalasie heilbar?

Nein, die Achalasie ist nicht vollständig heilbar. Sie bleibt ein Leben lang bestehen. Allerdings ist mit der richtigen Therapie eine vollständige Beschwerdefreiheit erreichbar.

Wie lässt sich eine Achalasie behandeln?

Es kommen nicht-operative Verfahren wie eine Botox-Injektion oder Ballondilatation infrage. Meist empfehlen Mediziner aber eine operative Therapie, die sogenannte Myotomie, bei der eine Spaltung der Muskulatur des unteren Speiseröhrenschließmuskels auf minimal– invasivem Weg erfolgt.


Was ist eine Ösophagusachalasie?


Die Achalasie ist eine Beweglichkeitsstörung (= Motilitätsstörung) der Speiseröhre, bei der die Öffnung des unteren Speiseröhrenschließmuskels und auch die Kontraktionen in der Speiseröhre nicht mehr richtig funktionieren. Der Begriff stammt aus dem Griechischen: „Achalasis“ bedeutet „fehlende Erschlaffung“. Aber was heißt das nun genau?

Zur Erklärung ist ein kleiner Exkurs notwendig: Am unteren Ende der Speiseröhre, dem hohlen Schlauch, der vom Rachen zum Magen führt, befindet sich der sogenannte Ösophagussphinkter. Dieser Schließmuskel ist normalerweise geschlossen, damit kein saurer Mageninhalt in die Speiseröhre zurückfließt. Beim Schlucken wird die aufgenommene Nahrung dann durch sich vorwärts bewegende Muskelkontraktionen des Ösophagus (Peristaltik) vom Rachen in den Magen transportiert. Der Ösophagussphinkter entspannt und öffnet sich, wodurch die Nahrung in den Magen gelangt. All dies findet unwillkürlich statt, ohne dass wir dies bewusst wahrnehmen oder kontrollieren können. Bei einer Achalasie ist aber genau dieser Bewegungsablauf gestört und die Erschlaffung des Sphinkters fehlt oder ist eingeschränkt. In der Folge gelangt die Nahrung nur langsam und verzögert in den Magen. 

Abbild einer gesunden Speiseröhre
Abbild einer Speiseröhrenachalasie

Wie genau entsteht eine Achalasie der Speiseröhre?


Bei der Achalasie kommt es zu einem Absterben von Nerven, die für die Steuerung der rhythmischen Wandbewegung der Speiseröhre und insbesondere für die Erschlaffung des unteren Ösophagussphinkters verantwortlich sind. Dies ist jedoch wichtig, damit sich die „Pforte“ zum Magen öffnet und Nahrung und Flüssigkeit in den Magen gelangen können. Ist diese Funktion des Speiseröhrenmuskels also beeinträchtigt, staut sich der Speisebrei in der Speiseröhre. 

Der Grund für die Fehlfunktion der Nervenzellen ist bisher nicht bekannt. Neben einer genetischen Veranlagung, die jedoch nicht vererbt zu werden scheint, gehen Wissenschaftler von viralen und autoimmunen Faktoren aus.2 Ist keine bestimmte Ursache für die Erkrankung erkennbar, bezeichnen Mediziner die Achalasie als primär oder idiopathisch. Können hingegen Krankheiten als Ursache identifiziert werden, handelt es sich um eine sekundäre Achalasie. 

Die primäre Form tritt schätzungsweise bei einem von 100.000 Menschen auf. Damit gilt sie als seltene Erkrankung. Kinder sind nur in etwa fünf Prozent der Fälle betroffen, das typische Erkrankungsalter liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Aber auch im fortgeschrittenen Lebensalter nimmt die Häufigkeit wieder zu.3  

Achalasie oder Pseudoachalasie?

Einige Krankheiten wie Speiseröhrenkrebs rufen durch direkte Verengung des Ösophagusphinkters oder den Befall von Nerven der Speiseröhre ähnliche Beschwerden wie eine Achalasie hervor. Dann ist die Rede von einer sekundären Achalasie oder Pseudoachalasie. Zu diesen gehören beispielswiese:

  • Chagas-Krankheit (infektiöse Erkrankung, die durch Raubwanzen übertragen wird und bei der es zur Zerstörung von Nervenzellen-Clustern kommt)
  • Amyloidose (nervenschädigende Eiweiß-Ablagerungserkrankungen)
  • Sarkoidose (seltene entzündliche Erkrankung, die den ganzen Körper betrifft)
  • Neurofibromatose (Tumorerkrankung der Haut oder der inneren Organe, die durch entartete Nerven- und Bindegewebszellen entsteht)
  • Eosinophile Ösophagitis (chronische allergieartige Entzündung der Speiseröhre)

Im Vergleich zur primären Form, tritt eine durch andere Erkrankungen verursachte Achalasie jedoch eher bei älteren Patienten auf. Schluckbeschwerden nehmen oft rasch zu und auch der Gewichtsverlust ist meist stark ausgeprägt. Ihr Arzt kann eine entsprechende Differentialdiagnose stellen und die Symptome richtig einordnen.

Welche Symptome treten bei einer Achalasie auf?


Die Entwicklung der Achalasie erfolgt in mehreren Stadien. Während die Speiseröhre zu Beginn durch verstärkte Muskelkontraktionen noch versucht, gegen den erhöhten Druck des unteren Speiseröhren-Schließmuskels anzukämpfen, werden die Bewegungen mit fortschreitendem Stadium immer schwächer, bis die Speiseröhrenwand schließlich komplett erschlafft. Auch der obere Teil der Speiseröhre weitet sich im Verlauf immer mehr aus, was für eine Vielzahl an Beschwerden sorgen kann. Hauptsymptom der Achalasie sind Schluckstörungen (Dysphagie), die anfangs nur bei fester, später auch bei flüssiger Kost auftreten. Zudem steigt Nahrung, die den unteren Speiseröhrenmuskel nicht passieren kann, gelegentlich wieder nach oben. Betroffene müssen häufig Aufstoßen. Gelangen die Speisereste in den Rachen und von dort aus in die Atemwege, führt das zu starkem Husten, Heiserkeit und unter Umständen sogar zu Komplikationen wie einer Lungenentzündung. 

Darüber hinaus sind weitere Anzeichen möglich, etwa: 

  • Globusgefühl, umgangssprachlich „Kloß im Hals“ 
  • häufiges Verschlucken 
  • Sodbrennen  
  • Brustschmerzen 
  • Übelkeit und Erbrechen 
  • Geschmacksstörungen 
  • Mundgeruch 
  • Gewichtsabnahme 


Erkrankungen, die ähnliche Beschwerden wie eine Achalasie verursachen:

Wie erfolgt die Diagnose einer Achalasie?


Bei Anzeichen wie Schluckstörungen oder saurem Aufstoßen ist in der Regel der Hausarzt der erste Ansprechpartner. Bei einer vermuteten Achalasie leitet er den Patienten an einen Spezialisten für Magen-Darm-Beschwerden, einen Gastroenterologen, weiter. 

Diesem stehen zur Diagnostik verschiedene Untersuchungsverfahren zur Verfügung, dazu gehören:

  • Spiegelung der Speiseröhre: Bei dieser Basisuntersuchung betrachtet der Gastroenterologe die Speiseröhre mit einem Endoskop (flexibler Kunststoffschlauch, an dem eine kleine Kamera befestigt ist). So erkennt er unter Umständen verbliebene Speisereste oder Weitstellungen des Ösophagus. Zudem hat der Spezialist die Möglichkeit, Gewebeproben der Schleimhaut zu entnehmen, die anschließend zur Analyse ins Labor kommen. Die endoskopische Untersuchung wird in der Fachsprache als Ösophago-Gastro-Duodenoskopie (ÖGD) bezeichnet. Bei Wunsch erhält der Patient eine leichte Sedierung. 
  • Manometrie: Der Mediziner führt einen dünnen Schlauch mit einer Sonde über die Nase behutsam in die Speiseröhre ein, um den Druck im Inneren zu messen. Meist bekommt der Patient dabei Wasser, das er in kleinen Schlucken trinken soll. Die Untersuchung dauert etwa 15 bis 45 Minuten und ist in der Regel schmerzfrei.4,5  
  • Ösophagus-Breischluck-Untersuchung: Der Patient nimmt schluckweise Kontrastmittel ein, während Röntgenaufnahmen angefertigt werden. So lässt sich die Nahrungspassage durch die Speiseröhre darstellen. 

Bringen diese Standarduntersuchungen keine eindeutigen Ergebnisse, steht den Ärzten beispielsweise eine Computertomographie zur Verfügung, die auch umgebende Bereiche darstellt. So kann ausgeschlossen werden, dass andere Strukturen von außen die Speiseröhre einengen.  

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei einer Achalasie?


Die Achalasie ist eine lebenslange Erkrankung, die nicht vollständig heilbar ist. Ziel der Therapie ist daher vielmehr, die Erschlaffung des unteren Speiseröhrenschließmuskels zu ermöglichen und Symptome zu lindern.  

Dafür haben sich verschiedene Methoden bewährt: 

Endoskopische Ballondilatation:

Bei diesem ambulanten Eingriff wird ein Ballon endoskopisch unter Videokontrolle auf die Höhe der Verengung geführt und langsam aufgeblasen. Dadurch soll der untere Schließmuskel mechanisch aufgedehnt werden. Unter Umständen sind mehrere Wiederholungen nötig.

Myotomie

Hierbei gibt es zwei Verfahren: Neben der laparoskopischen Myotomie nach Heller, die auf minimal-invasivem Wege („Schlüssellochchirurgie“) durchgeführt wird, wird immer häufiger auch die perorale endoskopische Myotomie, kurz POEM, angewandt. Das relativ neue Therapieverfahren erfolgt auf rein endoskopischem Wege, wodurch kein Zugang über den Bauchraum notwendig ist. Gemein haben beide Verfahren, dass der Arzt die Muskulatur des unteren Schließmuskels zum Magen durchtrennt. Mithilfe der Schwerkraft ist der Schluckakt so wieder besser durchführbar.  

Um vermehrten Reflux zu verhindern, erfolgt meist gleichzeitig eine Kombination mit einer Fundoplicatio. Eine Manschette aus Anteilen der Magenwand, die der Chirurg um den unteren Teil der Speiseröhre näht, soll den Übergangsbereich von Speiseröhre zu Magen verengen. So kann das Zurückfließen von saurem Mageninhalt in die Speiseröhre verhindert werden. 

Botox-Injektionen:

Das Nervengift besitzt eine muskelerschlaffende Wirkung. Dadurch lässt sich die Öffnung zum Magen erweitern. Allerdings hält die Lähmung des Muskels nicht länger als 6 Monate an. Dann ist eine erneute Behandlung notwendig.6  

Gut zu wissen:

Medikamente haben sich zur alleinigen Therapie bisher nicht als ausreichend wirksam erwiesen. Allerdings kann der behandelnde Arzt spasmolytische (krampflösende) Medikamente begleitend zur operativen Behandlung sowie zur Linderung von Symptomen wie Brustschmerzen verschreiben.7

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